Castleman hastalığı yüzünden tehlikede olan bir hayat: "18 yaşındayken bana 21 yaşına kadar yaşayamayacağımı söylediler. Bugün 43 yaşındayım."

"18 yaşındayken 21 yaşıma kadar yaşayamayacağım söylendi. Ayrıca biyolojik çocuk sahibi olmamın çok zor olacağı da söylendi. Şu anda 43 yaşındayım ve oğlum daha yeni 13 yaşına girdi. Bu yüzden hastalığın seyri hakkında genellikle konuşmuyorum. Geleceği gücümle, mücadelemle ve ne kadar engel veya aksilik çıkarsa çıksın asla pes etmeme inancımla şekillendiriyorum."

Bunlar, günlük hayatını kısıtlayan ve aynı zamanda bir hasta olarak üyesi olduğu İspanyol Castleman Hastalığı Derneği başkanı Julia Asama'nın sözleri. "Hastalığın benim için yarattığı en büyük sorun, hayatımı etkileyecek yeni bir semptomun ortaya çıkıp çıkmayacağı konusundaki belirsizlik."

Örneğin, " Ani bir enfeksiyon veya ateş , hastaneye yatırılıp durumum stabilize edilene kadar günlük hayatımı felç ederek ciddi bir nüksetmeye yol açabilir. Bu kalış süresi yalnızca birkaç gün veya birkaç hafta sürebilir. Sürekli bir ip üzerinde yaşamak gibi," diyor Asama, sürekli dengede kalarak.

Bu, İspanya'nın tamamında yaklaşık 100 vakası bulunan nadir bir hastalıktır . Recordati Nadir Hastalıklar, bu hastalıkla ilgili bir epidemiyolojik çalışma yürütmektedir. Lenf düğümlerinde birden fazla tümörün varlığı, hatta büyük kitleler oluşturmasıyla karakterizedir. Tek merkezli olabilir, yani başka bir semptomu yoktur veya çok merkezli (Julia vakası) olabilir, yani birden fazla kitle veya birden fazla lenf düğümü tutulumu olabilir.

Çeşitli ve spesifik olmayan semptomlar

Ramón y Cajal Üniversitesi Hastanesi'nde İç Hastalıkları yardımcı doçenti olan Andrés González García, hastalık çok merkezliyse " herhangi bir diğer tümöral, bulaşıcı veya iltihaplı hastalığı taklit edebilen çeşitli ve oldukça spesifik olmayan semptomlar da gösterebilir" diyor.

Castleman hastalığı, lenf bezlerinde çok sayıda tümörün bulunması, hatta büyük kitleler oluşturmasıyla karakterizedir.

Uzmanın bahsettiği spesifik olmayan semptomlar , tümörler, lupus gibi otoimmün hastalıklar ve enfeksiyonlara benzer özellikler ve semptomlar gösterdiğinden diğer patolojilerle karıştırılmaya yol açabilir. Bu durum, teşhiste ve hastanın yaşam kalitesini artırabilecek tedavilerin uygulanmasında gecikmeye neden olur. Hatta González García'ya göre, "teşhis konulmadan, tedavi eksikliğinden kaynaklanan komplikasyonlar nedeniyle ölümcül bir hastalık olabilir."

Tanıda gecikme

Julia'nın durumunda, teşhis konulması bir yıldan fazla sürdü: "Hastalığımı, aylarca süren çok yüksek ateş, 40 kilo kilo kaybı ve ciddi kansızlıktan sonra keşfettim. 3,5 kilo ağırlığa ve neredeyse 56 cm uzunluğa ulaşan dalağımı aldırmak için ameliyat olmak zorunda kaldım." Organın analizi , hastalığa bir isim verilmesine yardımcı olan anahtarı sağladı.

Belirtiler ilk ortaya çıktığında, " anemi olduğunu düşündüler; kilo kaybı onları anoreksiyadan şüphelendirdi; yüksek ve tekrarlayan ateş bir enfeksiyon veya sadece grip olduğunu düşündürdü; karın ağrısı ise hazımsızlığa işaret etti. Kimse Castleman olduğundan şüphelenmedi çünkü onu kimse tanımıyordu."

Mesleki cehalet

González García bunun farkında: "Hastalar genellikle gecikmiş veya yetersiz teşhis durumlarıyla karşı karşıya kalıyor. Hastalık nihayet teşhis edildiğinde ise, hasta için en iyi tedavi yöntemi hakkında bilgi eksikliği yaşanıyor."

Aslında, çok az bilinen bir hastalık olduğu için, etkili tedaviler hala araştırılıyor ve bunların çoğu, nadir hastalıklar için farmakoloji konusunda uzmanlaşmış ilaç şirketi Recordati Rare Diseases tarafından yürütülüyor.